Funcionalidade de membro superior em pacientes deambuladores e não deambuladores com distrofia muscular de Duchenne
DOI:
https://doi.org/10.1590/1809-2950/19017427022020Palavras-chave:
Distrofia Muscular de Duchenne, Extremidade Superior, FisioterapiaResumo
Novos tratamentos propostos para os pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) têm sua eficácia avaliada por testes de membros inferiores. Contudo, os testes funcionais de membros superiores (MMSS) avaliam tanto deambuladores (D) como não deambuladores (ND). Assim, este estudo se propôs a comparar a funcionalidade de MMSS de pacientes D e ND com DMD e correlacionar o estadiamento da doença e a função de MMSS. Trata-se de um estudo transversal no qual os pacientes foram divididos em D e ND de acordo com a escala Vignos. Posteriormente, a funcionalidade dos MMSS foi avaliada pela escala performace of upper limb (PUL). Foi realizado o teste t independente, teste qui-quadrado, teste Mann-Whitney, regressão linear e teste de correlação de Spearman pelo programa SPSS, versão 22. A pesquisa foi composta de 51 pacientes, sendo 20 D e 31 ND. Houve diferença entre os grupos em relação à idade (p=0,001), ao índice de massa corporal (IMC) (p=0,016), à escolaridade (p=0,011), quanto ao escore na escala Vignos (p<0,001) e na função dos MMSS (p<0,001). Na análise de regressão linear observamos que o paciente ser D ou ND influencia na função dos MMSS em 18 pontos na escala PUL. Houve forte correlação entre o estadiamento da doença e a função de MMSS (r2=−0,769, p<0,001). A condição funcional dos MMSS depende se o paciente é D ou ND, sendo pior nos ND. Concluiu-se que a função de MMSS tem forte correlação com o estadiamento da doença.
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Referências
Suthar R, Sankhyan N. Duchenne Muscular Dystrophy:
A Practice Update. Indian J Pediatr. 2018;85:276-81. doi:
1007/s12098-017-2397-y
Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD, Blackwell A,
Brumbaugh D, et al. Diagnosis and management of Duchenne
muscular dystrophy, part 1: Diagnosis, and neuromuscular,
rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional
management. Lancet Neurol. 2018;17(3):251-67. doi: 10.1016/
s1474-4422(18)30024-3
Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L,
et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular
dystrophy, part 2: Implementation of multidisciplinary care. Lancet
Neurol. 2010;9(2):177-89. doi: 10.1016/s1474-4422(09)70271-6.
Victor RG, Sweeney HL, Finkel R, McDonald CM, Byrne B, Eagle M,
et al. A phase 3 randomized placebo-controlled trial
of tadalafil for Duchenne muscular dystrophy. Neurology.
;89(17):1811-20. doi: 10.1212/wnl.0000000000004570
McDonald CM, Campbell C, Torricelli RE, Finkel RS, Flanigan
KM, Goemans N, et al. Ataluren in patients with nonsense
mutation Duchenne muscular dystrophy (ACT DMD):
A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled,
phase 3 trial. Lancet. 2017;390(10101):1489-98. doi: 10.1016/
s0140-6736(17)31611-2
Araujo A, Nardes F, Fortes C, Pereira JA, Rebel MF, Dias CM,
et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy.
Part 2: Rehabilitation and systemic care. Arq Neuropsiquiatr.
;76(7):481-9. 10.1590/0004-282x20180062
Santos NM, Rezende M, Terni A, Hayashi MCB, Fávero FM, Quadros
AAJ, et al. Perfil clínico e funcional dos pacientes com distrofia
muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de
Distrofia Muscular (ABDIM). Rev Neurociênc. 2006;14(1):15-22.
Vignos PJ Jr., Archibald KC. Maintenance of ambulation in childhood
muscular dystrophy. J Chronic Dis. 1960;12(2):273-90.
doi: 10.1016/0021-9681(60)90105-3
Brucki SM, Nitrini R, Caramelli P, Bertolucci PH, Okamoto IH.
Sugestões para o uso do mini-exame do estado mental no
Brasil. Arq Neuropsiquiatr. 2003;61(3B):777-81. doi: 10.1590/
S0004-282X2003000500014
Voos M, Fávero FM, Dias K, Artiheiro M, Oliveira A, Caromano
F. Dissociation between motor and cognitive skills in patients
with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord.
;25(Suppl 2)S306-23. doi: 10.1016/j.nmd.2015.06.427
Mayhew A, Mazzone ES, Eagle M, Duong T, Ash M, Decostre
V, et al. Development of the performance of the upper limb
module for Duchenne muscular dystrophy. Dev Med Child
Neurol. 2013;55(11):1038-45. doi: 10.1111/dmcn.12213
Pane M, Mazzone ES, Fanelli L, de Sanctis R, Bianco F, Sivo S,
et al. Reliability of the performance of upper limb assessment
in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord.
;24(3):201-6. doi: 10.1016/j.nmd.2013.11.014.
Hulley SB, Cummings SR, Browner WS, Grady DG, Newman
TB. Delineando a pesquisa clinica: uma abordagem
epidemiológica. 3 ed. São Paulo: Artmed; 2008.
Emery AE. The muscular dystrophies. Lancet.
;359(9307):687-95. doi: 10.1016/s0140-6736(02)07815-7
Mattar FL, Sobreira C. Hand weakness in Duchenne muscular
dystrophy and its relation to physical disability. Neuromuscul
Disord. 2008;18(3):193-8. doi: 10.1016/j.nmd.2007.11.004
Pane M, Mazzone ES, Sivo S, Fanelli L, de Sanctis R, D’Amico
A, et al. The 6 minute walk test and performance of upper
limb in ambulant Duchenne muscular dystrophy boys. PLoS
Curr. 2014;6. doi: 10.1371/currents.md.a93d9904d57dcb08
f2ea89bca6fe6
Janssen MM, Hendriks JC, Geurts AC, de Groot IJ. Variables
associated with upper extremity function in patients with
Duchenne muscular dystrophy. J Neurol. 2016;263(9):1810-8.
doi: 10.1007/s00415-016-8193-1
Brogna C, Cristiano L, Tartaglione T, Verdolotti T, Fanelli L,
Ficociello L, et al. Functional levels and MRI patterns of
muscle involvement in upper limbs in Duchenne muscular
dystrophy. PLoS One. 2018;13(6):e0199222. doi:10.1371/journal.
pone.0199222
Janssen M, Harlaar J, Koopman B, de Groot IJM. Dynamic arm
study: Quantitative description of upper extremity function
and activity of boys and men with Duchenne muscular
dystrophy. J Neuroeng Rehabil. 2017;14(1):[14 p]. doi:10.1186/
s12984-017-0259-5
Deconinck N, Dan B. Pathophysiology of Duchenne muscular
dystrophy: Current hypotheses. Pediatr Neurol. 2007;36(1):1-7.
doi:10.1016/j.pediatrneurol.2006.09.016
Pane M, Coratti G, Brogna C, Mazzone ES, Mayhew A, Fanelli
L, et al. Upper limb function in Duchenne muscular dystrophy:
month longitudinal data. PLoS One. 2018;13(6):e0199223.
doi:10.1371/journal.pone.0199223
Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD, Blackwell A,
Colvin MK, et al. Diagnosis and management of Duchenne
muscular dystrophy, part 3: Primary care, emergency
management, psychosocial care, and transitions of care across
the lifespan. Lancet Neurol. 2018;17(5):445-55. doi:10.1016/
s1474-4422(18)30026-7
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