Perfil respiratório de pacientes com doença neuromuscular e adesão ao uso da ventilação não invasiva
DOI:
https://doi.org/10.1590/Palavras-chave:
Ventilação não Invasiva, Distrofia Muscular de Duchenne, Atrofia Muscular Espinhal, Doenças NeuromuscularesResumo
As doenças neuromusculares (DNM) apresentam perda progressiva de força muscular respiratória, que altera a complacência pulmonar e reduz a higiene brônquica. O objetivo deste estudo foi
avaliar o perfil clínico-funcional respiratório de crianças, adolescentes e adultos jovens com DNM que aderiram ou não ao uso da ventilação não invasiva (VNI). Tratase de um estudo de coorte retrospectivo dos pacientes com indicação da VNI. Houve redução dos sintomas (dispneia p<0,02), além de associação entre a diferença do pico de fluxo expiratório e do pico de fluxo de tosse
(r=0,503 p<0,02); relação inversa entre o pico de fluxo de tosse e o número de horas (r=-0,33 p<0,05); relação linear entre pressão máxima inspiratória e idade (r=0,413 p<0,01); e relação inversa entre a pressão máxima expiratória e o número de horas (r=-0,34 p<0,04). O índice de internação com necessidade de intubação foi igual a zero. Dentre os benefícios da VNI, está a tendência à redução dos sintomas e a diminuição no índice de falha respiratória com necessidade de hospitalização. Houve um aumento nas pressões inspiratórias máximas, apesar do declínio da função pulmonar o qual não está associado à quantidade de horas de uso da VNI.
Downloads
Referências
1. Annunziata A, Calabrese C, Simioli F, Coppola A, Pierucci P,
et al. Psychological factors influencing adherence to NIV in
neuromuscular patients dependent on non invasive mechanical
ventilation: Preliminary results. J Clin Med. 2023;12(18):5866.
doi: 10.3390/jcm12185866
2. Wasilewska E, Wasilewski A, Pilarska E, Wierzba J, Małgorzewicz S,
et al. An underestimated factor for therapeutic decisionmaking
in rare diseases: parents’ (un)knowledge-the example
of Duchenne muscular dystrophy caregivers and non-invasive
ventilation. Orphanet J Rare Dis. 2025;20(280). doi: 10.1186/
s13023-025-03762-9
3. Camela F, Gallucci M, Ricci G. Cough and airway clearance in
Duchenne muscular dystrophy. Paediatr Respir Rev. 2019;31:35-
9. doi: 10.1016/j.prrv.2018.11.001
1. Annunziata A, Calabrese C, Simioli F, Coppola A, Pierucci P,
et al. Psychological factors influencing adherence to NIV in
neuromuscular patients dependent on non invasive mechanical
ventilation: Preliminary results. J Clin Med. 2023;12(18):5866.
doi: 10.3390/jcm12185866
2. Wasilewska E, Wasilewski A, Pilarska E, Wierzba J, Małgorzewicz S,
et al. An underestimated factor for therapeutic decisionmaking
in rare diseases: parents’ (un)knowledge-the example
of Duchenne muscular dystrophy caregivers and non-invasive
ventilation. Orphanet J Rare Dis. 2025;20(280). doi: 10.1186/
s13023-025-03762-9
3. Camela F, Gallucci M, Ricci G. Cough and airway clearance in
Duchenne muscular dystrophy. Paediatr Respir Rev. 2019;31:35- 9. doi: 10.1016/j.prrv.2018.11.001
4. Santos DB, Vaugier I, Boussaïd G, Orlikowski D, Prigent H,
et al. Impact of noninvasive ventilation on lung volumes
and maximum respiratory pressures in Duchenne muscular
dystrophy. Respir Care. 2016;61(11):1530-5. doi: 10.4187/
respcare.04703
5. Bach JR, Quiroga LB. Soporterespiratorio muscular para evitar
el fallo respiratorio y la traqueotomía: ventilación no invasiva
y técnicas de tos asistida [Internet]. Rev Am Med Respir.
2013 [cited 2026 Mar 6];13(2):71-83. Available from: https://
www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-
236X2013000200005&lng=es
6. Stehling F, Bouikidis A, Schara U, Mellies, U. Mechanical
insufflation/exsufflation improves vital capacity in
neuromuscular disorders. Chron Respir Dis. 2015;12(1): 31-5.
doi:10.1177/1479972314562209
7. Sarmento A, Resqueti VR, Fregonezi GAF, Aliverti A. Assessment
of gas compression and lung volume during air stacking
maneuver. Eur J Appl Physiol. 2017;117(1):189-99. doi: 10.1007/
s00421-016-3511-y
8. Araujo APQC, Carvalho AAS, Cavalcanti EBU, Saute
JAM, Carvalho E, et al. Brazilian consensus on Duchenne
muscular dystrophy. Part 1: diagnosis, steroid therapy and
perspectives. Arq Neuropsiquiatr. 2017;75(8):104-13. doi:
10.1590/0004-282X20170112
9. Souza RB. Pressões respiratórias estáticas máximas. J Pneumol.
2002;28(3):S155-65.
10. American Thoracic Society, European Respiratory Society. ATS/
ERS Statement on respiratory muscle testing. Am J Respir Crit
Care Med. 2002;166(4):518-624. doi: 10.1164/rccm.166.4.518
11. Andreozzi V, Labisa P, Mota M, Monteiro S, Alves R, et al.
Quality of life and informal care burden associated with
duchenne muscular dystrophy in Portugal: the COIDUCH
study. Health Qual Life Outcomes. 2022;20(1):36. doi: 10.1186/
s12955-022-01941-x
12. Schepelmann K, Winter Y, Spottke AE, Claus D, Grothe C, et al.
Socioeconomic burden of amyotrophic lateral sclerosis,
myasthenia gravis and facioscapulohumeral muscular dystrophy.
J Neurol. 2010;257(1):15-23. doi: 10.1007/s00415-009-5256-6
13. Rudolfsen JH, Vissing J, Werlauff U, Olesen C, Illum N, et
al. Burden of Disease of Duchenne Muscular Dystrophy in
Denmark–A National Register-Based Study of Individuals with
Duchenne Muscular Dystrophy and their Closest Relatives. J
Neuromuscul Dis. 2024;11(2):443-57. doi: 10.3233/JND-230133
14. Barbé F, Quera-Salva MA, Lattre J, Gajdos P, Agustí AG. Longterm
effects of nasal intermittent positive-pressure ventilation
on pulmonary function and sleep architecture in patients with
neuromuscular diseases. Chest. 1996;110(5):1179-83. doi: 10.1378/
chest.110.5.1179
15. Sunkonkit K, Al-Saleh S, Chiang J, Hamilton A, Medin D, et
al. Volume-assured pressure support mode for noninvasive
ventilation: can it improve overnight adherence in children with
neuromuscular disease? Sleep Breath. 2021:25(4):1843-50. doi:
10.1007/s11325-021-02288-1
16. Annunziata A, Coppola A, Simioli F, Atripaldi L, Marotta A, et
al. Indications and techniques of non-invasive ventilation (NIV)
in neuromuscular diseases. Acta Myol. 2024;43(2):48-56. doi:
10.36185/2532-1900-553
17. Fiorentino G, Annunziata A, Cauteruccio R, Frega GS, Esquinas
A. Mouthpiece ventilation in Duchenne muscular dystrophy:
a rescue strategy for noncompliant patients. J Bras Pneumol.
2016;42(6):453-6. doi: 10.1590/S1806-37562016000000050
18. Banfi P, Buscemi AAMD, Compalati E, Pisoni M, Mantero M, et
al. Enhancing respiratory function in neuromuscular disease:
the role of non-invasive ventilation. A narrative review. Acta
Myol, 2024;43(2):78-82. doi: 10.36185/2532-1900-506
19. Amaddeo A, Moreau J, Frapin A, Khirani S, Felix O, et al.
Long term continuous positive airway pressure (CPAP) and
noninvasive ventilation (NIV) in children: initiation criteria in
real life. Pediatr Pulmonol. 2016;51(9):968-74. doi: 10.1002/
ppul.23416
20. Annunziata A, Fiorentino G. Non-invasive mechanical ventilation
in neuromuscular disorders: Presentation of this special issue.
Acta Myol. 2024;43(2):47. doi: 10.36185/2532-1900-567
21. Sarasate M, González N, Córdoba-Izquierdo A, Prats E,
Gonzalez-Moro JMR, et al. Impact of early non-invasive
ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a multicenter
randomized controlled trial. J Neuromusc Dis. 2023;10(4):627-
37. doi: 10.3233/JND-221658
22. Kelly JL, Jaye J, Pickersgill RE, Chatwin M, Morrell MJ, et al.
Randomized trial of ‘intelligent’ autotitrating ventilation versus
standard pressure support non‐invasive ventilation: Impact
on adherence and physiological outcomes. Respirology.
2014;19(4):596-603. doi: 10.1111/resp.12269
23. Patout M, Lhuillier E, Kaltsakas G, Benattia A, Dupuis J, et al.
Long-term survival following initiation of home non-invasive
ventilation: a European study. Thorax. 2020;75(11):965-73.
doi:10.1136/thoraxjnl-2019-214204
24. Hahn A, Bach JR, Delaubier A, Renardel-Irani A, Guillou C,
et al. Clinical implications of maximal respiratory pressure
determinations for individuals with Duchenne muscular
dystrophy. Arch Phys Med Rehabil. 1997;78(1):1-6. doi: 10.1016/
S0003-9993(97)90001-0
25. Gayraud J, Ramonatxo M, Rivier F, Humberclaude V, Petrof B,
et al. Ventilatory parameters and maximal respiratory pressure
changes with age in Duchenne muscular dystrophy patients.
Pediatr Pulmonol. 2010;45(6):552-9. doi: 10.1002/ppul.21204
Downloads
Publicado
Edição
Seção
Licença
Direitos autorais (c) 2026 Jurilda Bispo de Souza, Carla Peixoto Vinha de Souza, Simone dos Santos Zicari, Maurício de Andrade Perez, Clemax Couto Sant’Anna, Maria de Fátima Bazhuni Pombo Sant’Anna

Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International License.