Síndrome POEMS: desafios no diagnóstico de um caso atípico
DOI:
https://doi.org/10.11606/issn.1679-9836.v101i5e-196228Palavras-chave:
Síndrome POEMS, Diagnóstico Diferencial, Paraproteinemias, Polineuropatia Paraneoplásica, Doenças do Sistema EndócrinoResumo
Introdução: Síndrome POEMS trata de um raro evento paraneoplásico, sem relato atual na literatura sobre sua real prevalência. A maior parte dos casos ocorre em homens de meia idade. Relato do Caso: Paciente masculino, 65 anos, com queixa edema e parestesia em pernas que evoluiu para plegia, associada a hiporexia e fadiga. Investigação ambulatorial inicial evidenciou Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC) de etiologia indefinida. Excluídos secundarismos, o paciente foi diagnosticado com hipotireoidismo primário, hipogonadismo severo, lesões hipercrômicas em pele, ascite, derrame pleural e trombocitose, além de gamopatia monoclonal IgA Lambda por imunofixação sérica. Sorologias virais negativas. Excluída a possibilidade de Mieloma Múltiplo e outras gamopatias, foi aventada a hipótese de Síndrome POEMS, sendo realizada dosagem de VEGF plasmática (425 pg/mL; VR = <96.2). Trata-se de um caso atípico na medida em que, lesões ósseas, presentes em até 97% dos casos, não foram evidenciadas no paciente em questão, tornando desafiador o diagnóstico. Conclusões: O diagnóstico de síndromes raras, embora desafiante, traz ao clínico um olhar mais amplo do paciente na medida em que incrementa o raciocínio clínico.
Downloads
Referências
Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, Newman D, Greenway GD, Resnick DL. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59(4):311-22. doi: https://doi.org/10.1097/00005792-198007000-00006
Bergouignan FX, Massonnat R, Vital C, Barat M, Henry P, Leng B, Effroy C. Uncompacted lamellae in three patients with POEMS syndrome. Eur Neurol. 1987;27:173-81. doi: https://doi.org/10.1159/000116152
Gherardi RK, Bélec L, Soubrier M, Malapert D, Zuber M, Viard JP, Intrator L, Degos JD, Authier FJ. Overproduction of proinflammatory cytokines imbalanced by their antagonists in POEMS syndrome. Blood. 1996;87:1458-65. https://doi.org/10.1182/blood.V87.4.1458.bloodjournal8741458
Hashiguchi T, Arimura K, Matsumuro K, Otsuka R, Watanabe O, Jonosono M, Maruyama Y, Maruyama I, Osame M. Highly concentrated vascular endothelial growth factor in platelets in Crow-Fukase syndrome. Muscle Nerve. 2000;23(7):1051-6. doi: https://doi.org/10.1002/1097-4598(200007)23:7<1051::aid-mus7>3.0.co;2-v
Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2019;94:812-827. doi: https://doi.org/10.1002/ajh.25495
Pinto Neto JV. Síndrome de POEMS (mieloma osteoesclerótico). Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(1):98-102. https://doi.org/10.1590/S1516-84842007000100018
Bulisanil ACP, Bueno LSM, Barros e Silva MJ, Giordani E, Guimarães HP, Lopes RD, Lopes AC. Síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações da pele). Relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2008;6:202-4. Disponível em: http://files.bvs.br/upload/S/1679-1010/2008/v6n5/a202-204.pdf
Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, Rajkumar SV, Therneau TM, Larson DR, Greipp PR, Witzig TE, Basu R, Suarez GA, Fonseca R, Lust JA, Gertz MA. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood. 2003;101:2496. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2002-07-2299
Jaccard A, Royer B, Bordessoule D, Brouet JC, Fermand JP. High-dose therapy and autologous blood stem cell transplantation in POEMS syndrome. Blood. 2002;99:3057-9. doi: https://doi.org/10.1182/blood.v99.8.3057
Jurczyszyn A, Castillo JJ, Olszewska-Szopa M, Kumar L, Thibaud S, Richter J, FlickerK, Fiala M, Vij R, Yi S, Xu F, Silbermann R, Gaisan CM, Ocio EM, Waszczuk-Gajda A, Crusoe EQ, Salomon-Perzyński A, Hus I, Valls JD, Gozzetti A, Czepiel J, Krzanowska K, Chappell A, Chellapuram SK, Suska A. POEMS syndrome: real world experience in diagnosis and systemic therapy – 108 patients multicenter analysis. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2021;22(5):297-304 doi: https://doi.org/10.1016/j.clml.2021.10.007.
Wang Y, Huang L-B, Shi Y-H, Fu H, Xu Z, Zheng G-Q, Wang Y. Characteristics of 1946 Cases of POEMS syndrome in Chinese subjects: a literature-based study. Front Immunol. 2019:10-1428. doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01428.
Min JH, Hong YH, Lee KW. Electrophysiological features of patients with POEMS syndrome. Clin Neurophysiol. 2005;116(4):965-968. doi: https://doi.org/10.1016/j.clinph.2004.11.011
Downloads
Publicado
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2022 Rodrigo Rufino Pereira Silva, Mariana Andrade de Figueiredo Martins, Breno Antônio de Albuquerque Lobo Costa, Talina Tassi Saraiva de Arruda, Arilson Santos Alves da Silva, Yanne Almeida de Aguiar, Paulo Bernardo da Silveira Barros Filho
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International License.