Análise da mortalidade pediátrica por Epidermólise Bolhosa no Brasil: variações temporais, distribuição geográfica e implicações para políticas de saúde

Resumo

A Epidermólise Bolhosa hereditária (EB) é uma doença genética rara que causa fragilidade da pele e a formação de bolhas em resposta a traumas mínimos. A condição possui tipos fenotipicamente distintos, EB simples, juncional, distrófica e tipo Kindler, com uma clínica heterogênea, que variam de lesões localizadas a extensas. Pacientes com EB enfrentam complicações, além de desafios emocionais e sociais. O manejo clínico foca no controle das lesões e no alívio da dor, com acompanhamento multiprofissional. O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de 2021 busca melhorar o tratamento e a qualidade de vida dos pacientes. O objetivo foi identificar os óbitos pediátricos decorrentes da EB no Brasil no período de 1996 a 2022. MÉTODOS: Estudo ecológico descritivo, realizado a partir da pesquisa dos dados de mortalidade do CID-10 Q81, fornecidos pelo DATASUS, para identificar óbitos no Brasil entre 1996 e 2022, considerando regiões geográficas e faixas etárias. A análise foi realizada no Excel® 2019, com análise estatística descritiva. RESULTADOS: Entre 1996 e 2022, ocorreram 1.718.544 óbitos na faixa etária pediátrica, dos quais 175 foram por epidermólise bolhosa (EB), representando 0,0000102% do total. O maior número de óbitos ocorreu entre 1996-2000 (40,57%), seguido por 2001-2005 (31,43%). A partir de 2006, os óbitos diminuíram, com 9,14% registrados entre 2006-2010 e 6,29% entre 2011-2015. As porcentagens mantiveram-se baixas em 2016-2020 (9,14%) e 2021-2022 (3,43%). A região Sudeste teve o maior número de óbitos (46,9%), e a maioria dos óbitos (87,7%) ocorreu em menores de 1 ano. CONCLUSÃO: A EB apresenta alta mortalidade, especialmente em lactentes, e desigualdades no acesso a cuidados. Destaca-se a necessidade de diagnóstico precoce, manejo adequado e políticas públicas, com apoio de organizações como a DEBRA, para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.