Manejo clínico e cirúrgico de “vanishing gastroschisis” com intestino curto

Abstract

A gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal, em que as alças intestinais permanecem expostas ao líquido amniótico devido à falha no fechamento do anel umbilical. A vanishing gastrosquise (VG) ocorre em cerca de 8% dos casos, caracterizada pelo fechamento da parede abdominal sobre as alças evisceradas, causando estrangulamento e necrose intestinal, frequentemente resultando em síndrome do intestino curto (SIC). A mortalidade associada é alta, chegando a 70%. Este relato apresenta um caso de VG com SIC que evoluiu favoravelmente, destacando fatores que contribuíram para o bom prognóstico.Relato de Caso: Um paciente masculino, nascido em hospital terciário com diagnóstico pré-natal de gastrosquise, apresentou quadro de vanishing gastrosquise associado à necrose intestinal extensa. Submeteu-se a laparotomia com ressecção intestinal, resultando em jejunostomia proximal e colostomia distal. O intestino remanescente media 31 cm, sem válvula íleo-cecal, configurando síndrome do intestino curto com dismotilidade intestinal secundária. O manejo clínico incluiu nutrição parenteral total e acompanhamento multiprofissional, com evolução clínica favorável. No primeiro ano de vida, realizou reconstrução do trânsito intestinal, alongamento intestinal e procedimentos complementares, como fundoplicatura de Nissen e gastrostomia. Após as intervenções, apresentou aumento da tolerância à dieta enteral, redução progressiva da nutrição parenteral e controle das infecções intestinais e de corrente sanguínea. Evoluiu com ganho ponderal satisfatório e desenvolvimento adequado, mantendo acompanhamento ambulatorial regular.Discussão: A vanishing gastrosquise é uma forma rara e grave de gastrosquise, levando à perda significativa do intestino e síndrome do intestino curto, com alta mortalidade. O manejo multiprofissional, incluindo suporte nutricional especializado e intervenções cirúrgicas reconstrutivas, pode melhorar o prognóstico e a qualidade de vida. O diagnóstico pré-natal da VG é importante para o aconselhamento familiar e planejamento do tratamento. Este caso evidencia que, apesar da gravidade da condição, a abordagem integrada e o tratamento adequado podem resultar em evolução clínica favorável.