Sequestro pulmonar com malformação adenomatóide cística congênita: relato de caso

Resumo

 As doenças pulmonares congênitas apresentam incidência entre 2,2% e 6,6%, incluindo malformação adenomatóide cística congênita (MACC) e sequestro pulmonar. O sequestro caracteriza-se por segmento pulmonar sem comunicação com a árvore brônquica normal e irrigação por artérias sistêmicas anômalas. A MACC, a anomalia pulmonar congênita mais prevalente, manifesta-se por múltiplos cistos decorrentes da hiperproliferação e dilatação dos bronquíolos terminais.Relato de Caso: Um recém-nascido apresentou, durante o pré-natal, três ultrassonografias morfológicas com suspeita de MACC associada à dextroposição cardíaca. Nasceu a termo, adequado para a idade gestacional, com Apgar 8/8/10. Evoluiu com desconforto respiratório precoce, necessitando de suporte ventilatório (CPAP) desde os primeiros minutos. Nos primeiros dias, manteve necessidade de suporte ventilatório e exames diagnósticos. Radiografias evidenciaram infiltrado intersticial bilateral e formação cística à esquerda, com desvio do mediastino para a direita. O ultrassom Doppler torácico sugeriu sequestro pulmonar, identificando área sólida na base do hemitórax esquerdo com vasos sanguíneos tortuosos irrigados pela aorta torácica e drenagem venosa sistêmica. Aos 14 dias, realizou toracotomia lateral esquerda que revelou lesão pulmonar ocupando quase todo o lobo inferior esquerdo, com áreas sólido-císticas e ramos arteriais anômalos. Realizou lobectomia inferior esquerda com ligadura dos vasos arteriais e venosos, sem intercorrências. Discussão: Este caso descreve lesão pulmonar híbrida, com coexistência de sequestro pulmonar e MACC. Cerca de 25% dos sequestros extralobares são sintomáticos ao nascimento, geralmente por efeito de massa e desvio do mediastino. O diagnóstico foi confirmado pelo ultrassom Doppler e avaliação intraoperatória. O manejo cirúrgico precoce está alinhado às diretrizes para pacientes sintomáticos, prevenindo insuficiência respiratória progressiva, infecções recorrentes e possível malignização. A lobectomia é o tratamento padrão, especialmente em lesões extensas ou associadas. Este relato reforça a importância do diagnóstico precoce, monitoramento multidisciplinar e intervenção oportuna em centros especializados.