Adenoma tubuloviloso da papila duodenal em portador de paf com evolução para pancreatite grave e hemorragia esplênica: relato de caso com desfecho favorável

Resumo

A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma síndrome genética rara, autossômica dominante, causada por mutação no gene APC. Essa condição eleva significativamente o risco de câncer colorretal, geralmente antes dos 40 anos, caso não seja tratada cirurgicamente. Além das lesões colorretais, pacientes podem apresentar adenomas extracolônicos, especialmente no duodeno e na papila maior, sendo os adenomas tubulovilosos periampulares raros, porém com potencial maligno e risco de complicações como icterícia, pancreatite e colangite. Essas manifestações podem mimetizar outras doenças, dificultando o diagnóstico. Relato de Caso Um homem de 32 anos, portador de PAF com histórico familiar positivo e colectomia prévia, apresentou icterícia colestática progressiva, hipocolia e colúria. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) revelou lesão abaulada na papila maior, cuja biópsia confirmou adenoma tubuloviloso com displasia de baixo grau. Inicialmente, foi submetido à drenagem biliar e papilectomia endoscópica, porém evoluiu com pancreatite aguda grave. Indicou-se gastroduodenopancreatectomia (cirurgia de Whipple). No pós-operatório, apresentou sangramento da artéria esplênica, tratado com esplenectomia e ligadura vascular. Evoluiu com fístulas pancreática e biliar, além de gastroparesia. A tomografia evidenciou necrose pancreática e ausência do baço. O exame anatomopatológico final confirmou ausência de malignidade. A paciente recebeu alta com evolução favorável e seguimento ambulatorial. Discussão Adenomas periampulares, mesmo histologicamente benignos, podem causar obstrução biliar, pancreatite e complicações graves, especialmente em pacientes com PAF. A falha da abordagem endoscópica e a extensão da lesão indicaram a necessidade da cirurgia de Whipple. A hemorragia esplênica pós-operatória, embora rara, foi manejada com sucesso. O manejo multidisciplinar foi crucial para o desfecho positivo. Este caso reforça a importância da vigilância rigorosa e, quando necessário, da intervenção cirúrgica extensa em adenomas periampulares benignos em pacientes com PAF, dada a complexidade do tratamento.