Linfangioma retroperitoneal de grandes dimensões recorrente e refratário: relato de caso

Resumo

Os linfangiomas são malformações linfáticas benignas, predominantes em crianças, com predileção pelas regiões cervical e axilar. Os linfangiomas retroperitoneais são raros e podem se apresentar como massas abdominais palpáveis, causando sintomas compressivos, como dor, distensão, vômitos ou obstrução intestinal. O tratamento padrão é a ressecção cirúrgica, mas a escleroterapia surge como alternativa, especialmente em lesões de difícil acesso ou de grande volume, promovendo fibrose e adesão das paredes císticas.Relato de Caso: Um menino de 9 anos recebeu diagnóstico de linfangioma retroperitoneal pararrenal direito após ultrassonografia abdominal identificar massa cística heterogênea, medindo 13,6 × 6,7 × 8,4 cm, lateral ao rim direito, com rim esquerdo apresentando discreta hidronefrose. Em 2023, foi submetido a punção guiada por ultrassom, seguida de drenagem e instilação de solução contendo bleomicina e polidocanol. Outras sessões de escleroterapia foram realizadas ao longo de 2023 e início de 2025, combinando ambos os agentes. Apesar da ausência de redução significativa do tamanho da lesão, o paciente e sua mãe relataram melhora clínica da dor, sem necessidade de analgésicos. Além das manifestações abdominais, o paciente apresentava hemangioma dorsal e sindactilia em membros inferiores, levantando suspeita de síndrome de Maffucci, atualmente em investigação. Discussão: Linfangiomas retroperitoneais apresentam desafios diagnósticos e terapêuticos devido à localização profunda e sintomas inespecíficos. Embora a cirurgia seja o tratamento definitivo, pode ser limitada pelo risco de lesão a estruturas vitais. A escleroterapia, com agentes como bleomicina, polidocanol ou Picibanil®, é uma alternativa segura, especialmente em crianças, podendo ser associada à cirurgia em casos refratários. A resposta clínica pode ocorrer mesmo sem redução volumétrica significativa, como observado neste caso. A suspeita de síndrome de Maffucci, caracterizada por múltiplos hemangiomas e alterações esqueléticas, reforça a necessidade de acompanhamento multidisciplinar, devido ao risco aumentado de neoplasias malignas.