Ressecção radical de fibrossarcoma epitelioide esclerosante de cavidade nasal com reconstrução microcirúrgica

Resumo

O fibrossarcoma epitelioide esclerosante (FEE) é uma neoplasia mesenquimal rara e agressiva, caracterizada por crescimento lento, alta taxa de recidiva local (até 50%) e potencial metastático tardio. O acometimento da região nasofacial é incomum e apresenta desafios diagnósticos e terapêuticos devido à complexidade anatômica e proximidade de estruturas nobres, como órbitas e base do crânio. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com margens amplas, frequentemente associada à radioterapia adjuvante, embora o tumor tende a recidivar precocemente.Relato de Caso: Um paciente masculino de 30 anos, sem comorbidades prévias, apresentou em 2023 uma massa progressiva e indolor no dorso nasal direito, com desconforto estético e obstrução nasal. Em janeiro de 2024, realizou ressecção cirúrgica inicial, evidenciando invasão óssea e comprometimento da derme profunda. O exame anatomopatológico confirmou fibrossarcoma epitelioide esclerosante com margens comprometidas. Recebeu radioterapia adjuvante em 25 frações. Menos de oito meses depois, apresentou recidiva local agressiva, com tumoração volumosa, dor intensa e rápida progressão. Em janeiro de 2025, submeteu-se a frontoetmoidectomia associada à maxilectomia bilateral, seguida de reconstrução microcirúrgica com retalho livre anterolateral da coxa direita (ALT). Discussão O FEE apresenta crescimento infiltrativo e alta recidiva precoce, com potencial metastático para pulmões, ossos e sistema nervoso central. A matriz esclerosante densa dificulta o diagnóstico, podendo ser confundida com carcinomas ou linfomas. A ausência de marcadores imunohistoquímicos específicos torna o manejo clínico desafiador. A cirurgia com ressecção ampla e margens negativas é a principal forma de controle, pois quimioterapia e radioterapia apresentam eficácia limitada devido à biologia tumoral resistente e à matriz fibrosa que dificulta a penetração de drogas e oxigenação tecidual. O retalho ALT proporcionou reconstrução funcional e estética eficaz, com vantagens como vascularização confiável, grande área de tecido disponível, moldagem versátil e baixa morbidade da área doadora.