Síndrome de "nevo em bolha de borracha azul"

Resumen

A síndrome do nevo em bolha de borracha azul "blue rubber bled nevus syndrome" é caracterizada por malformações venosas da pele e trato gastrointestinal, associadas a hemorragia intestinal e anemia ferropriva. Outros órgãos podem estar envolvidos. As causas desta síndrome são desconhecidas e sua apresentação mais comum é na forma de casos esporádicos, mas herança autossômica dominante já foi descrita. É uma condição que afeta igualmente ambos os sexos e sua ocorrência é rara na raça negra. Apresentamos um caso desta síndrome diagnosticada em criança de onze anos de idade. Ela apresenta anemia grave e tumoração venosa do tronco. Lesões semelhantes foram encontradas no estômago, intestino e um dos pés. São enfatizados os aspectos clínicos principais - lesões no intestino, olhos, nasofaringe, parótida, pulmões, fígado, baço, coração, cérebro, pleura, peritônio, pericárdio, músculo esquelético, bexiga e pênis - e complicações sistêmicas que podem ocorrer nestes pacientes - trombose e calcificação dos nevus, assim como coagulopatia de consumo e trombocitopenia.