Siderose superficial do sistema nervoso central: relato de caso

Autores

  • Celmir de Oliveira Vilaça Prefeitura Municipal de Duque de Caxias, Caxias/ RJ
  • Carla Baars Magella Prefeitura Municipal de Duque de Caxias, Caxias/ RJ
  • Cristiane Afonso Universidade Federal do Rio de Janeiro. Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ
  • Marco Oliveira Py Universidade Federal do Rio de Janeiro
  • Alair Sarmet Santos Universidade Federal Fluminense. Hospital Universitário Antônio Pedro da UFF.
  • Pietro Novellino Universidade Federal Fluminense.
  • Marco Orsini Universidade Federal Fluminense.

DOI:

https://doi.org/10.11606/issn.2176-7262.v48i4p412-415

Palavras-chave:

Siderose Superficial, . Ataxia Cerebelar. Surdez.

Resumo

Introdução: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central (SS) é uma doença rara caracterizada pelo depósito de hemossiderina no encéfalo e na medula espinhal. Clinicamente se caracteriza por ataxia e surdez neurossensorial progressivas associados a lesão do neurônio motor superior. O diagnóstico é feito através do exame de ressonância nuclear magnética (RNM) de Encéfalo e Medula Espinhal. Objetivo: Relatar um caso de paciente com elementos característicos da síndrome, associados à presença incomum de epilepsia. Método: Relatamos o caso de um paciente com SS acompanhado no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ-RJ. Conclusão: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central é uma afecção do SNC que deve ser pensada em todo paciente com quadro de ataxia e surdez neurossensorial progressivas, necessitando de RNM, preferencialmente as imagens de Gradiente eco em T2 para o diagnóstico.

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Biografia do Autor

  • Celmir de Oliveira Vilaça, Prefeitura Municipal de Duque de Caxias, Caxias/ RJ
    Neurologista. Prefeitura Municipal de Duque de Caxias, Caxias/ RJ
  • Carla Baars Magella, Prefeitura Municipal de Duque de Caxias, Caxias/ RJ
    Neurologista. Prefeitura Municipal de Duque de Caxias, Caxias/ RJ
  • Cristiane Afonso, Universidade Federal do Rio de Janeiro. Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ
    Neurologista. Setor de Epilepsia de Difícil Controle do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ, Rio de Janeiro/RJ,
  • Marco Oliveira Py, Universidade Federal do Rio de Janeiro
    Neurologista. Doutor em neurologia pela UFRJ. Setor de Doenças Cerebrovasculares do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ, Rio de Janeiro/RJ
  • Alair Sarmet Santos, Universidade Federal Fluminense. Hospital Universitário Antônio Pedro da UFF.
    Radiologista. Professor Associado e Chefe do Serviço de Radiologia do Hospital Universitário Antônio Pedro da UFF, Niterói/ RJ
  • Pietro Novellino, Universidade Federal Fluminense.
    Professor do Programa de pós-graduação em Neurologia/Neurociências, UFF. Niterói-RJ, Brasil. Professor da Faculdade de Medicina de Vassouras, Rio de Janeiro/RJ
  • Marco Orsini, Universidade Federal Fluminense.
    Professor do Programa de pós-graduação em Neurologia/Neurociências, UFF. Niterói-RJ, Brasil. Professor da Faculdade de Medicina de Vassouras, Rio de Janeiro/RJ, Brasil Professor do Programa de Mestrado|Doutorado em Neurologia - HUAP - UFF.

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Publicado

2015-12-11

Edição

v. 48 n. 4 (2015)

Seção

Relato de Caso

Licença

 

 

Como Citar

1.
Vilaça C de O, Magella CB, Afonso C, Py MO, Santos AS, Novellino P, et al. Siderose superficial do sistema nervoso central: relato de caso. Medicina (Ribeirão Preto) [Internet]. 11º de dezembro de 2015 [citado 9º de abril de 2025];48(4):412-5. Disponível em: https://revistas.usp.br/rmrp/article/view/108308