Perfil clínico-epidemiológico, critérios diagnósticos e tratamento de pacientes com leucemia de células pilosas no Estado de Pernambuco: análise de 50 casos consecutivos em 12 anos

Resumo

Modelo do estudo: Série de casos. Importância do problema: Esse estudo objetiva descrever o perfil clínico-epidemiológico, critérios diagnósticos e tratamento de pacientes com leucemia de células pilosas (HCL - Hairy-cell leucemia,) num serviço de referência em hematologia no Estado de Pernambuco, pois a HCL é uma condição pouco frequente no Estado e quando suspeitada é encaminha ao serviço de referência no Estado que é a Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE) – Recife/PE, logo um estudo sobre a HCL permitirá elaboração de protocolos de investigação sobre a clínica, diagnóstico precoce e terapêutico de acordo com as características clínicas-epidemiológicas e laboratoriais dos pacientes da região, promovendo uma melhor assistência. Comentários: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo, tipo série de casos de todos os pacientes com HCL atendidos no HEMOPE de jan/2002 a abr/2014. Foram analisados 50 casos. A média de idade foi 54,3±12,3 (16% mulheres e 84% homens). Os sinais/sintomas presentes foram tontura, hemorragias, astenia, anorexia, sudorese noturna, infecção recorrente, esplenomegalia, hepatomegalia e adenomegalia. Observou-se macrocitose (22,0%), anemia (88,0%) e plaquetopenia (98,0%). Nos critérios diagnósticos, houve tricoleucócitos no sangue periférico em todos e a reação de fosfatase tártaro-resistente foi positiva em 81,8% dos casos. A biopsia de medula óssea revelou a infiltração de tricoleucócitos em todos e fibrose reticulínica em 92,0% pacientes. No imunofenotipagem, foi constada: CD11 em 57,1%, CD25 em 89,8%, CD103 em 77,5%, FMC7 81,6%, Kappa em 24,5% e lambda em 18,3% dos pacientes. Como tratamento inicial, foi realizado esplenectomia + interferon (4%), esplenectomia (4%), interferon (35%) e cladribina (58%)